کم خونی آپلاستیک چیست و چگونه تشخیص و درمان می شود؟
هنگامی که بنا به دلایلی تولید سلول های خونی متوقف می شود، یکی از بیماری هایی که ممکن است ایجاد شود، کم خونی آپلاستیک است. این بیماری ممکن است در هر سنی ایجاد شود و همچنین ممکن است بطور ناگهانی یا بطور آرام و تدریجی طی چند هفته یا ماه رخ دهد. مهمترین نشانه های این بیماری عبارت است از: احساس خستگی، استعداد بالای عفونت در بدن و خونریزی کنترل نشده و …
زمانی که سلول های بنیادی مغز استخوان (یک ماده اسفنجی قرمز رنگ در داخل استخوان) بنا به هر دلیلی نتوانند سلول های خونی (گلبول های قرمزف گلبول های سفید و پلاکت ها) تولید کنند این بیماری بروز پیدا می کند.
علل کم خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک به دو علت مادرزادی یا اکتسابی ممکن است رخ دهد. در نوع اکتسابی، عواملی که موقتا یا برای همیشه می توانند باعث آسیب مغز استخوان و در نتیجه، باعث کاهش یا توقف تولید سلول های خونی جدید شود عبارتند از:
1- شیمی درمانی و پرتو درمانی: متاسفانه با اینکه این روش های درمانی می توانند سلول های سرطانی را از بین ببرند اما در عین حال می توانند به سلول های بنیادی مغز استخوان نیز آسیب بزنند و منجر بیماریهایی مثل کم خونی آپلاستیک شوند.
2- در معرض مواد شیمیایی سمی قرار گرفتن: مواد شیمیایی سمی (مثل برخی از مواد مورد استفاده از آفت کش ها و حشره کش ها و همچنین ماده ای که در بنزین موجود است) می تواند منجر به بیماری کم خونی آپلاستیک شود.
3- استفاده از داروهای خاص: برخی داروها، مثل داروهایی که در درمان آرتریت روماتوئید و برخی از آنتی بیوتیک ها می توانند منجر به این بیماری شوند.
4- اختلالات خود ایمنی (مثل لوپوس): اختلال خود ایمنی عارضه ای است که در آن، سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم خودی (مثل سلول های بنیادی مغز اسخوان) حمله می کنند.
5- عفونت ویروسی: عفونت های ویروسیی که مغز استخوان را هدف قرار داده و تحت تاثیر قرار می دهند (مثل هپاتیت، ابشتاین بار، سیتومگالوویروس ها، پاروویروس B19 و HIV) ممکن است باعث این بیماری باشند.
6- دلایل ناشناخته (کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک): در مواردی که پزشکان قادر به شناخت علت این بیماری نیستند، به آن کم خونی ایدیوپاتیک (اکتسابی) می گویند.
7- اختلالات نادر (مثل هموگلوبینوری حمله ای شبانه): اختلال باعث می شود سلول های قرمز خون بیش از حد و بزودی بشکند و منجر بیه کم خونی آپلاستیک، و تشدید آن شود.
تشخیص کم خونی آپلاستیک
آزمایشات و روش های تشخیصیی که پزشک ممکن است برای تشخیص این بیماری انجام دهد عبارتند از: آزمایش کامل خون (CBC)، اسمیر خون محیطی، الکتروفورز هموگلوبین و آزمایش گروه خون، آزمایشات بیوشیمیایی، سرولوژی، آزمایش هپاتیت و سایر بیماری های ویروسی، آزمایشات خود ایمنی، تست فلورسنت (aerolysin)، آزمایشات عملکرد کبد و کلیه و همچنین آزمایش بیلی روبین و لاکتیک دهیدروژناز.
در هر صورت سلول های خونی کمتر از حد طبیعی نشانگر بیماری کم خونی آپلاستیک است.
علائم کم خونی آپلاستیک
علائم کم خونی آپلاستیک عبارتند از: خستگی، تنگی نفس هنگام فعالیت، ضربان قلب تند یا نامنظم، پریدگی رنگ پوست، عفونت هایی مکرر یا طولانی مدت، خون دماغ شدن، خونریزی لثه، بثورات پوستی (مثل جوش های صورت و …)، سرگیجه، خونریزی بیش از حد انتظار از محل بریدگی، سردرد، تورم پا، کبودی غیر منتظره در اندام و زخم اوروفارنکس.
در این بیماری به علت کمبود پلاکت ها به میزان کمتر از حد عادی، روند لخته شدن خون به خوبی انجام نشده و به خونریزی بیش از اندازه و کبودی منجر می شود.
درمان کم خونی آپلاستیک
صرفنظر از ارثی یا اکتسابی بودن این بیماری، اگر کم خونی آپلاستیک خفیف باشد، معمولا از انتقال خون برای در مان استفاده می شود و در موارد متوسط از دارو و در موارد شدید و در حالی که بیمار جوان است، از پیوند فوری مغز استخوان در بیمارستان برای درمان استفاده می شود که نیاز به بستری طولانی مدت در بیمارستان دارد، هرچند که ممکن است حیات بیمار را به خطر بیندازد.
البته یکی از عوارض تزریق سلول های خونی (اعم از گلبول های قرمز یا پلاکت ها) این است که ممکن است باعث تجمع سلول های خونی حاوی آهن در بدن شده و به اندام حیاتی بدن آسیب بزند و همچنین آنتی بادی سلول های خونی بیش از حد شود.
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن:
برای افرادی که کم خونی آپلاستیک به علت اختلال خود ایمنی دارند و نیز کسانیکه نمی توانند پیوند مغز استخوان انجام دهند، بهترین درمان استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن می باشد. این داروها کمک می کند که عملکرد مغز استخوان بهتر شده و سلول های خونی جدید تولید شود.
این داروها شامل سیکلوسپورین (Gengraf، Neoral، Sandimmune)، گلوبولین ضد تیموسیت (Thymoglobulin) می باشد که فعالیت سلول های ایمنی آسیب رسان به مغز اسخوان را سرکوب می کنند و کمک می کنند سلول های جدید خونی تولید شود. این دارها اغلب بصورت ترکیبی و همراه با کورتیکواستروئیدها (مثل متیل پردنیزولون) تجویز می شود.
با اینهمه یکی از عوارض استفاده از این داروها این است که، بخش اعظم سیستم ایمنی بدن را کاهش داده و به تبع آن استعداد ابتلا به بیماری های عفونی بیشتر می شود که با بروز تب خودش را نشان میدهد و باید سریعا درمان شود تا از گسترش عفونت و تهدید حیات جلوگیری شود.
در این مورد پزشک ممکن است آنتی بیوتیک یا داروهای ضد ویروس برای جلوگیری از گسترش عفونت تجویز کند. عارضه جانبی دیگر استفاده از این داروها این است که، پس از قطع این داروها ممکن است دوباره این بیماری بازگردد.
داروهای محرک مغز استخوان:
این داروها شامل: (Sargramostim (leokine، فیلگراستیم (Neopugen)، پگفیلگراستیم (Neolasta)، اپوایتین آلفا (Epogen، procrit) هستند و ممکن است باعث تحریک مغز استخوان و تولید سلول های خونی جدید شود. این داروها اغلب با ترکیب با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن استفاده می شود.