فارسی کلاب
پورتال خبری و مجله اینترنتی آنلاین

سندرم شوگرن چیست و چگونه درمان می شود؟

خشکی چشمسندرم شوگرن یک اختلال خود ایمنی و بیماری مزمن التهابی است که غدد مرطوب برای غشاهای مخاطی (خصوصا غدد اشکی و غدد بزاقی) را تحت تأثیر قرار داده و باعث اختلال عملکرد غدد برون ریز (اشکی و بزاقی) می شود. این بیماری به سه نوع زیر خود را نشان می دهد:

۱- نوع اولیه: در این نوع منحصرا غدد مترشحه خارجی تحت تاثیر قرار می گیرد و علامت مشخصه آن خشکی است.

۲- نوع ثانویه:در این نوع از سندرم شوگرن، بیماری همراه و در ارتباط با بیماریهای خود ایمنی، ورم مفاصل (روماتوئید)، اسکلرودرمی و لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) است.

۳- نوع چشمی: در این نوع ازسندرم شوگرن غدد اشکی را تحت تاثیر قرار می دهد.

 

در این بیماری (سندرم شوگرن) که غدد اشکی و بزاقی تحت تاثیر قرار می دهد می تواند باعث بروز خشکی چشم (کراتوکونژکتیویت سیکا یا گزروفتالمی) و خشکی دهان (گزروستومی) و حتی تظارهات سیستمیک (خستگی ، تب ، کاهش وزن و لنفادنوپاتی) گردد.

سندرم شوگرن در بیماران مبتلا به اختلالات ایمنی (لوپوس اریتماتوسیستمیک ، آرتریت روماتوئید ، اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) یا سیروز صفراوی اولیه) ثانویه تلقی می گردد و در صورت عدم وجود اختلالات ایمنی، اولیه در نظر گرفته می شود.

 

تشخیص سندرم شوگرن:

مهمترین معیار تشخیص بیماری شوگرن بیوپسی غدد بزاقی کوچک است. اگر سیالادنیت لمفوسیتیک کانونی در بیوپسی یافت شود مبنی بر تایید بیماری است.

معیارهای تشخیص سندرم شوگرن عبارتند از:

۱٫ علائم چشمی: اگر حد اقل یکی‌ از علائم زیر وجود داشته باشد نشانگر تایید بیماری است: الف) خشکی چشم روزانه بیمار اگر بیش از سه‌ ماه طول بکشد. ب) احساس وجود شن یا گرد و خاک در چشم. ج) استفاده از قطره چشمی اشک مصنوعی بیش از سه‌ بار در روز.

۲٫ علائم دهانی: اگر حد اقل یکی‌ از علائم زیر وجود داشته باشد نشانگر تایید بیماری است: الف)خشکی روزانه دهان اگربیش از سه‌ ماه طول بکشد. ب) ورم دائمی غدد بزاقی. ج) مصرف مداوم آب برای قورت دادن غذا.

۳٫ نشانه‌های چشمی: اگر حد اقل یکی‌ از علائم زیر وجود داشته باشد نشانگر تایید بیماری است: الف) تست مثبت شیرمر. ب) نمره بیشتر از ۴ در رنگ آمیزی چشم.

۴٫ بیوپسی غدد بزاقی کوچک: اگر سیلادنیت لمفوسیتیک با فوکوس اسکور بالای یک باشد.

۵٫ اختلال در کار غدد بزاقی: تولید بزاق کمتر از ۱۵ میلی‌ لیتر در ۱۵ دقیقه؛ وجود گشادی مجرای غده بزاقی در سیالوگرافی غده پاروتید، تاخیر در برداشت ماده رادیواکتیو در اسکن سینتی گرافی غدد بزاقی.

۶٫ وجود اتو آنتی بادی ها: وجود آنتی بادی‌های آنتی اس‌ – اس‌- ای، اس‌ – اس‌ – بی‌ یا هر دو می تواند نشانگر بیماری باشد.

پزشکان و متخصصان آزمایشگاهی همواره  باید به خاطر داشته باشند که یک نمونه خوب در بیوپسی، باید حد اقل ۴ میلی‌ متر مربع باشد. همچنین در زیر کاسه شوگرن، ممکن است نیم کاسه یک بیماری دیگر قرار داشته باشد، بنابراین سایر علل بیماری شوگرن (بیماری های ثانویه مانند هپاتیت سی‌، ایدز، سرطان لمفوم، سارکوییدوز، بیماری ردّ پیوند) و نیز داروهای آنتی کلینرژیک را ردّ کنید.

باید توجه داشت که وجود ۴ معیار، از ۶ معیار بالا، اثبات کننده بیماری شوگرن است به شرطی که بیوپسی یا وجود آنتی بادی مثبت باشد.

 

درمان سندرم شوگرن:

درمان باید در راستای از بین بردن علائم بیماری، و افزایش بهبود کیفیت زندگی‌ باشد.

۱- از بین بردن خشکی چشم: باید قطره چشم اشک مصنوعی را در بیماران دارای علامت شروع کرد، و اگر بیش از روزی ۴ بار نیاز به قطره اشک مصنوعی داشتند، به معنی‌ بدتر شدن شوگرن چشم است. در این موارد، قطره چشمی سایکلوسپورین توصیه می‌‌شود. همچنین دوری از گرد و خاک، مطالعه طولانی مدت، یا کار با کامپیوتر، و استفاده از عینک کمک کننده است.

 

۲- از بین بردن خشکی دهان: ترک سیگار، نوشیدن منظم و مرتب آب و رعایت بهداشت دهان، استفاده از ترکیبات بیوتین، در موارد شدید بیماری تجویز قرص سیوی مه‌ لین (با نام تجارتی اووکساک) ۲۵ میلی‌ گرم روزی سه‌ بار می تواند خشکی دهان را از بین ببرد.

۳- ایمونوتراپی: الف) داروهای ضدّ مالاریا مانند هایدروکسی کلوروکین. تنها ۷۰ درصد بیماران با این دارو بهتر می‌‌شوند، اما داروی بسیار کم خطری است، و عارضه چندانی ندارد. بیمار خود را پیش از شروع درمان، برای معاینه ته‌ چشم و سپس سالانه یک بار نزد چشم پزشک بفرستید.

ب) داروهای سرکوب کننده ایمنی‌ مانند ازاتیوپراین، متوترکسایت، مایکوفنولیت موفتیل، لفلونوماید، و سایکلوسپورین استفاده شده اند، اما در موفقیت آنها شک وجود دارد. سعی کنید از داروهای ضدّ تی‌ ان اف‌ (اینفیلیکسی ماب، و اتانرسپت ) استفاده نکنید.

با توجه به اینکه سندرم شوگرن، بیماری سلول‌های تی‌ از نوع بی‌ است، داروهای سرکوب کننده سلول بی‌ موثر هستند. ریتوکسی ماب، یک آنتی بادی ضدّ سی‌ دی ۲۰ یکی‌ از آنهاست، و بسیار امید بخش در مصارف بالینی نشان داده است. اگرچه این موفقیت آنچنان زیاد نبوده است که رضایت بیماران را جلب کند.

 

پیش آگهی بیماری:

در حال حاضر جمعیت بسیاری که اغلب آنها را زنان بالای سی و پنج تا چهل سال تشکیل می دهند از این بیماری رنج می برند و با مشکلات متعددی از جهت سلامت دهان و دندان و کاهش کیفیت زندگی، مانند پوسیدگیهای شدید دندانی، چشمانی دردناک، نواقص بویایی و چشایی، تکلم، جویدن و بلع مواجه هستند.

متاسفانه این بیماران به درمانهای رایج پاسخ چندانی نمی دهند. امروزه در دنیای پزشکی که هدف نهائی آن درمان اساسی و نه معمولی (علامتی) است، رویکردهای مختلف ژن درمانی در درمان بسیاری از بیماریهای ظاهرا علاج ناپذیر از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

با توجه به اینکه این بیماری، دومین بیماری شایع خود ایمنی پس از آرتریت روماتوئید می باشد و با عنایت به اینکه درمانهای مرسوم این بیماری همگی درمان علامتی نسبی هستند، توجه بر درمان اساسی و ریشه ای این بیماری به کمک انتقال ژن، بیش از پیش مورد تاکید پژوهشگران قرار گرفته است.

بیماری‌های خودایمنی درمان قطعی ندارند و فقط می‌توان آنها را کنترل کرد تا هم عوارض بیشتری ایجاد نکنند و هم بیماری خاموش شود. وقتی بیماری خاموش شود، درمان شده است.درمان‌ شوگرن، ابتدا از بین بردن خشکی مخاط‌‌هاست مثلا اگر بیمار دچار خشکی چشم است، اشک مصنوعی برایش تجویز می‌شود تابه طور دائم از آن استفاده کند و قرنیه‌اش آسیب نبیند.

اگر مخاط دهان خشک باشد، به بیمار توصیه می‌شود مرتب آدامس‌‌های بدون قند بجود تا مخاط دهانش تحریک شود و بزاق ترشح کند یا همیشه ظرف آبی همراهش باشد. البته لازم نیست مدام آب بخورد چون در صورت نوشیدن بیش از حد آب، امکان دارد دچار مسمومیت با آن شود بنابراین فقط کافی است آب در دهانش بگرداند.

گاهی بیمار به علت خشکی مخاط دهان دچار سرفه‌های مکرر می‌شود بدون این‌که بداند علتش چیست. خشکی چشم هم امکان دارد زخم شدن قرنیه را در پی داشته باشد و حتی گاهی متاسفانه باعث سوراخ شدن قرنیه می‌شود و باید حتما برای پیشگیری از این اتفاق از اشک مصنوعی استفاده شود.

این بیماری اندام‌های حیاتی مثل ریه را درگیر می‌کند غدد بناگوشی هم که در حالت عادی قابل لمس نیستند، ممکن است در اثر این بیماری ملتهب و بزرگ شوند. گرفتاری ریه هم باعث می‌شود بیماری غدد لنفاوی به طور ثانویه در بیمار دچار مشکل شوند.

اگر بیماری سیستمیک باشد داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی هم تجویز می‌شود. معمولا اگر شوگرن خفیف باشد، همین درمان‌های علامتی کافی خواهد بود در غیر این صورت ممکن است لازم باشد داروهایی تجویز شود که عملکرد سیستم ایمنی را تنظیم یا در موارد شدیدتر، سرکوب کند. امروزه برای موارد خیلی شدید این بیماری، داروهایی وجود دارد که مانع تخریب بیشتر ناشی از این بیماری می‌شوند.

 

آدرس کوتاه مطلب
ممکن است شما دوست داشته باشید

نظر بدهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.